Estudio descriptivo de las epilepsias sintomáticas según edad de inicio controladas durante 3 años en una Unidad de Neuropediatría de referencia regional / Descriptive study of symptomatic epilepsy by age of onset in patients with a 3-year follow-up at the Neuropaediatric Department of a reference centre

Objetivo: Estudio descriptivo de epilepsias sintomáticas, según edad de inicio, controladas en una Unidad de Neuropediatría de referencia regional durante 3 años. Pacientes y métodos: Niños con diagnóstico de epilepsia sintomática, controlados del 1 de enero del 2008 hasta el 31 de diciembre del 2010. Resultados: De 4595 niños en el periodo de estudio, recibieron el diagnóstico de epilepsia 605 (13,17%), siendo 277 (45,79%) epilepsias sintomáticas. Entre los pacientes que iniciaron la epilepsia por debajo del año de vida predominan las de etiología sintomática (67,72%). Entre los que la iniciaron entre 1-3 años, fueron sintomáticas el 61,39%. En cuanto a su etiología, ha sido: encefalopatías prenatales (24,46% del total de epilepsias), encefalopatías perinatales (9,26%), encefalopatías posnatales (3,14%), encefalopatías metabólicas y degenerativas (1,98%), esclerosis mesial temporal (1,32%), síndromes neurocutáneos (2,64%), malformaciones vasculares (0,17%), cavernomas (0,17%) y tumores intracraneales (2,48%). Algunas etiologías inician sus manifestaciones epilépticas por debajo del año de vida, como el síndrome de Down, la lisencefalia genética, la infección congénita por citomegalovirus, la encefalopatía hipóxico-isquémica, las encefalopatías metabólicas o la esclerosis tuberosa. Conclusiones: La ausencia de una clasificación universalmente aceptada de los síndromes epilépticos dificulta comparaciones entre series. Sugerimos que todas las epilepsias son sintomáticas puesto que tienen causa, genética o adquirida. La edad de inicio orienta a determinadas etiologías. Una clasificación útil es la etiológica, con 2 grupos: un gran grupo con las etiologías establecidas o síndromes genéticos muy probables y otro de casos sin causa establecida, que con los avances en neuroimagen y genética cada vez será menor (AU)

Objective: We conducted a descriptive study of symptomatic epilepsy by age at onset in a cohort of patients who were followed up at a neuropaediatric department of a reference hospital over a 3-year period. Patients and methods: We included all children with epilepsy who were followed up from January 1, 2008 to December 31, 2010. Results: Of the 4595 children seen during the study period, 605 (13.17%) were diagnosed with epilepsy; 277 (45.79%) of these had symptomatic epilepsy. Symptomatic epilepsy accounted for 67.72% and 61.39% of all epilepsies starting before one year of age, or between the ages of one and 3, respectively. The aetiologies of symptomatic epilepsy in our sample were: prenatal encephalopathies (24.46% of all epileptic patients), perinatal encephalopathies (9.26%), post-natal encephalopathies (3.14%), metabolic and degenerative encephalopathies (1.98%), mesial temporal sclerosis (1.32%), neurocutaneous syndromes (2.64%), vascular malformations (0.17%), cavernomas (0.17%), and intracranial tumours (2.48%). In some aetiologies, seizures begin before the age of one; these include Down syndrome, genetic lissencephaly, congenital cytomegalovirus infection, hypoxic-ischaemic encephalopathy, metabolic encephalopathies, and tuberous sclerosis. Conclusions: The lack of a universally accepted classification of epileptic syndromes makes it difficult to compare series from different studies. We suggest that all epilepsies are symptomatic because they have a cause, whether genetic or acquired. The age of onset may point to specific aetiologies. Classifying epilepsy by aetiology might be a useful approach. We could establish 2 groups: a large group including epileptic syndromes with known aetiologies or associated with genetic syndromes which are very likely to cause epilepsy, and another group including epileptic syndromes with no known cause. Thanks to the advances in neuroimaging and genetics, the latter group is expected to become increasingly smaller (AU)

Prevalencia y duración de la lactancia materna en el medio rural / Prevalence and nutritional of maternal breastfeeding in the rural setting

Introducción y objetivos. A pesar del reconocimiento generalizado de los beneficios de la lactancia materna para la madre y el recién nacido en la mayoría de países no se alcanzan los niveles deseados El objetivo de este trabajo es evaluar la prevalencia, duración y motivos de abandono de la lactancia materna en un medio rural. Métodos. Se realizó un estudio prospectivo observacional durante un año de todos los recién nacidos en el hospital comarcal de Alcañiz, que se complementó con una encuesta sobre las características de la lactancia durante los primeros meses para rellenar y entregar por el pediatra o médico de familia de Atención Primaria. Resultados. Durante el periodo a estudio hubo 456 recién nacidos. Iniciaron lactancia materna el 96,9% de los neonatos, el 26.5% recibieron suplementos (por indicación médica o por petición de los padres). Al alta, el 84,7% se fueron con lactancia materna exclusiva. La duración media de la lactancia materna fue de cuatro meses y medio con una media de inicio de lactancia artificial a los dos meses y medio. El motivo más frecuente de abandono fue la decisión materna (44,5%). Conclusiones. Tenemos resultados muy positivos en cuanto al inicio de la lactancia materna, pero debemos seguir trabajando en la formación de los profesionales sanitarios y en la información a los padres para el mantenimiento de esta y en las causas de abandono, siendo estas la mayor parte de las veces modificables (AU)

Introduction and objectives. Despite of the knowledge of the benefits of breastfeeding for the mother and newborn, in most countries the desired levels are not reached. The objective of this study is to evaluate the prevalence, duration and reasons for abandoning breastfeeding in a rural setting. Methods. A prospective observational study was conducted for one year of all newborns in the hospital of Alcañiz, which was complemented by a survey on the characteristics of breastfeeding during the first months to be filled in and delivered by the paediatrician of primary care. Results. During the study period there were 456 new-borns. 96.99% of newborns started breastfeeding, 26.5 received supplements (either by medical indication or at the request of the parents). At discharge, 84.7% went on exclusive breastfeeding. The mean duration of breastfeeding was four and a half months with a mean of initiation of artificial breastfeeding at two and a half months. The most frequent reason for abandonment was the internal decision (44.5%). Conclusions. We have very positive results looking the initiation of breastfeeding, but we must continue working in the training of health professionals and in the information given to parents for promote the maintenance of this and decrease the reasons of abandonment, most of times modifiable (AU)

Taquicardia supraventricular tipo reciprocante AV incesante y refractaria a cardioversión (AU) / Incesant AV reciprocating supraventricular tachycardia refractory to cardioversion

La taquicardia paroxística supraventricular (TPSV) es la causa más frecuente de emergencia cardiovascular por arritmias en el niño. A pesar de que la mayoría se controlan gracias a las maniobras vagales o el tratamiento farmacológico de primera línea, ante inestabilidad hemodinámica requiere cardioversión sincronizada y estabilización en unidad de cuidados intensivos (AU)

Paroxysmal supraventricular tachycardia (SVT) is the most common cause of emergency cardiovascular by arrhythmias in children. Although most of them are controlled by vagal maneuvers or first—line drug treatment, hemodynamic inestability requires synchronized cardioversion and stabilization in intensive care unit (AU)

Síndrome Cri du Chat: a propósito de un caso. Características clínicas y evolutivas / Cri du Chat Syndrome: a case report. Clinical and evolutive characteristics

El síndrome Cri du Chat tiene una incidencia de 1/15.000—1/50.000 y es debido a una delección del cromosoma 5p. Los individuos afectos presentan un fenotipo especial, discapacidad intelectual, retraso del lenguaje junto con un llanto agudo característico en las primeras tapas de su vida, si bien, hay una variabilidad clínica según la extensión y localización de la delección. Es muy portante iniciar una terapia rehabilitadora precozmente ara mejorar sus capacidades de aprendizaje y comunicación y así mejorar su calidad de vida. Se presenta el caso 6 un lactante con sospecha clínica del síndrome al nacimiento confirmándose en el estudio genético. Se describen los aspectos clínicos y evolutivos más característicos del síndrome (AU)

The Cri du Chat syndrome has an incidence of 1/15,000 - 1/50,000 and is caused by a deletion of the chromosome 5p. Affected individuals have a special phenotype, intellectual disability, language delay and a characteristic acute cry in the early stages of their life, although there is a clinical variability according to the extent and location of the deletion. It is very important to begin rehabilitation therapy early to improve learning and communication skills and thus improve quality of life. We report the case of an infant with clinical suspicion of the syndrome at birth that was confirmed by genetic testing. We describe the most characteristic clinical and evolutionary aspects of the syndrome (AU)

Descriptive study of symptomatic epilepsy by age of onset in patients with a 3-year follow-up at the Neuropaediatric Department of a reference centre. / Estudio descriptivo de las epilepsias sintomáticas según edad de inicio controladas durante 3 años en una Unidad de Neuropediatría de referencia regional.

OBJECTIVE: We conducted a descriptive study of symptomatic epilepsy by age at onset in a cohort of patients who were followed up at a neuropaediatric department of a reference hospital over a 3-year period PATIENTS AND METHODS: We included all children with epilepsy who were followed up from January 1, 2008 to December 31, 2010 RESULTS: Of the 4595 children seen during the study period, 605 (13.17%) were diagnosed with epilepsy; 277 (45.79%) of these had symptomatic epilepsy. Symptomatic epilepsy accounted for 67.72% and 61.39% of all epilepsies starting before one year of age, or between the ages of one and 3, respectively. The aetiologies of symptomatic epilepsy in our sample were: prenatal encephalopathies (24.46% of all epileptic patients), perinatal encephalopathies (9.26%), post-natal encephalopathies (3.14%), metabolic and degenerative encephalopathies (1.98%), mesial temporal sclerosis (1.32%), neurocutaneous syndromes (2.64%), vascular malformations (0.17%), cavernomas (0.17%), and intracranial tumours (2.48%). In some aetiologies, seizures begin before the age of one; these include Down syndrome, genetic lissencephaly, congenital cytomegalovirus infection, hypoxic-ischaemic encephalopathy, metabolic encephalopathies, and tuberous sclerosis. CONCLUSIONS: The lack of a universally accepted classification of epileptic syndromes makes it difficult to compare series from different studies. We suggest that all epilepsies are symptomatic because they have a cause, whether genetic or acquired. The age of onset may point to specific aetiologies. Classifying epilepsy by aetiology might be a useful approach. We could establish 2 groups: a large group including epileptic syndromes with known aetiologies or associated with genetic syndromes which are very likely to cause epilepsy, and another group including epileptic syndromes with no known cause. Thanks to the advances in neuroimaging and genetics, the latter group is expected to become increasingly smaller.

[A descriptive study of non-symptomatic epilepsy according to age at onset at a Neuropediatric Section of regional reference]. / Estudio descriptivo de las epilepsias no sintomaticas segun la edad de inicio en una unidad de neuropediatria de referencia regional.

AIM: A descriptive study of non-symptomatic epilepsy (idiopathic and cryptogenic), according to age at onset, monitored at a Neuropediatric Section of regional reference over a period of three years. PATIENTS AND METHODS: A review of neuropediatric database medical records of children with non-symptomatic epilepsy supervised from Jan 1, 2008 till December 31, 2010. RESULTS: Of the 4595 children attended during the period, 605 were diagnosed with epilepsy (13.17%): 156 (25.79%) idiopathic epilepsies and 172 (28.43%) cryptogenic epilepsies. The average age at onset of the total was 4.78 years: 6.31 years in idiopathic epilepsies and 5.43 years in cryptogenic epilepsies. 26.12% of all the epilepsies began in the first year of life. Idiopathic epilepsy predominates in the startup group of 6-10 years and cryptogenic epilepsy in 3-6 years. Absence epilepsy and benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes are the idiopathic epileptic syndromes most prevalent. CONCLUSIONS: Many differences exist among published epidemiological data on childhood epilepsy due to the difficulty of a syndromic diagnosis in children, caused by clinical and electroencephalographic variability. The absence of a universally accepted classification of epileptic syndromes makes it difficult to compare publications. All epilepsies are symptomatic as they have a cause, whether it be genetic or acquired. A useful classification would be etiological, with two groups: one large with established etiology or very likely genetic syndromes and another with no established cause. The age at onset indicates specific etiologies.

TITLE: Estudio descriptivo de las epilepsias no sintomaticas segun la edad de inicio en una unidad de neuropediatria de referencia regional.Objetivo. Estudio descriptivo de las epilepsias no sintomaticas (idiopaticas y criptogenicas), segun la edad de inicio, controladas en una unidad de neuropediatria de referencia regional durante tres años. Pacientes y metodos. Revision de historias de niños con epilepsia no sintomatica de la base de datos de neuropediatria controlados del 1 de enero de 2008 al 31 de diciembre de 2010. Resultados. De 4.595 niños atendidos en el periodo, se diagnosticaron de epilepsia 605 (13,17%), de las cuales 156 (25,79%) fueron idiopaticas, y 172 (28,43%), criptogenicas. La edad media de inicio del total fue de 4,78 años; 6,31 años en las idiopaticas y 5,43 años en las criptogenicas. El 26,12% del total de epilepsias se inicio en el primer año. Las epilepsias idiopaticas predominan en el grupo de inicio de 6-10 años, y las criptogenicas, en el de 3-6 años. La epilepsia de ausencias y la epilepsia benigna de la infancia con paroxismos centrotemporales son los sindromes epilepticos idiopaticos mas prevalentes. Conclusiones. Existen muchas diferencias de datos epidemiologicos publicados sobre epilepsia infantil por la dificultad que entraña un diagnostico sindromico en la edad pediatrica, debido a la variabilidad clinica y electroencefalografica. La ausencia de una clasificacion universalmente aceptada de los sindromes epilepticos dificulta comparaciones entre series. Todas las epilepsias son sintomaticas, puesto que tienen causa, sea genetica o adquirida. Una clasificacion util es la etiologica, con dos grupos: un gran grupo con las etiologias establecidas o sindromes geneticos muy probables y otro de casos sin causa establecida. La edad de inicio orienta a determinadas etiologias.

Luxación congénita de rodilla: a propósito de 2 casos / Congenital dislocation of the knee: Report of 2 cases

La luxación congénita de rodilla (LCR) es una patología muy poco frecuente cuyo diagnóstico se realiza al nacimiento por los hallazgos clínicos, confirmándose radiológicamente. Se ha relacionado con diversas etiologías, desde malas posiciones fetales intraútero hasta trastornos genéticos. El pronóstico dependerá del inicio precoz del tratamiento y de la asociación de otras anomalías congénitas. Presentamos 2 nuevos casos de LCR observados en nuestro hospital en el período de un mes, diagnosticados en los primeros momentos tras el nacimiento, ambos con buena evolución clínica

Congenital dislocation of the knee is a rare disease. The diagnosis is made at birth by clinical findings, and confirmed radiologically. It has been associated with various etiologies from intrauterine fetal malpositions to genetic disorders. The prognosis depends on early treatment and whether there are other congenital anomalies. We report two new cases of congenital dislocation of the knee, observed in our hospital during the period of a month, diagnosed immediately after birth, and both with a good clinical outcome

[Congenital dislocation of the knee: report of 2 cases]. / Luxación congénita de rodilla: a propósito de 2 casos.

Congenital dislocation of the knee is a rare disease. The diagnosis is made at birth by clinical findings, and confirmed radiologically. It has been associated with various etiologies from intrauterine fetal malpositions to genetic disorders. The prognosis depends on early treatment and whether there are other congenital anomalies. We report two new cases of congenital dislocation of the knee, observed in our hospital during the period of a month, diagnosed immediately after birth, and both with a good clinical outcome.

Condrodisplasia «punctata» rizomélica clásica: comunicación de dos casos con las formas grave y benigna de la afección / Classic rhizomelic chondrodysplasia punctata: report of 2 cases with two forms of the disease

La condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP) es una rara enfermedad multisistémica autosómica recesiva, debida a una alteración del metabolismo peroxisomal que determina una deficiencia de la biosíntesis de plasmalógenos y de la alfaoxidación del ácido fitánico. Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de un acortamiento proximal de las extremidades, calcificaciones periarticulares, dismorfia facial, retraso del desarrollo y mortalidad precoz. Se presentan dos casos de RCDP clásica, o tipo I, con las dos formas clínicas de presentación, grave o mortal y leve o benigna, en relación con la existencia de actividad enzimática residual, y se revisan sus principales aspectos clínicos(AU)

Classic rhizomelic chondrodysplasia punctata (CRCP) is a rare multisystem disease, autosomal recessive disorder. It is due because a peroxisomal metabolism alteration that determine deficiency of the plasmalogen biosynthesis and the alpha oxidation of phytanic acid. It is characterized by proximal shortening of the limbs, punctuate calcifications of the epiphyses, facial dysmorphia, developmental delay and early lethality. We present two cases of CRCP type I with two different forms of presentation, one severe and another one mild or bening, in relation with the residual enzyme activity and we revise the main clinical aspects(AU)

Accidentes cerebrovasculares isquémicos neonatales: revisión casuística de los últimos 20 años / Neonatal ischemic cerebrovascular strokes: review of patients in the last 20 years

Introducción: Los accidentes cerebrovasculares (ACV), aunque son una patología poco frecuente en los recién nacidos a término (RNT), constituyen una causa importante de morbimortalidad neonatal. La forma habitual de presentación son las convulsiones focales, con buena respuesta al tratamiento. Objetivos: Revisión de los ACV isquémicos en RNT, analizando los posibles factores causales y pronósticos. Pacientes y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de los RNT con diagnóstico de ACV isquémico ingresados en la Sección de Neonatología del Hospital «Miguel Servet» de Zaragoza en los últimos 20 años. De cada caso se recogen datos sobre antecedentes familiares y personales, antecedentes perinatales, presentación clínica, exámenes complementarios y evolución neurológica posterior. Resultados: Se recogen un total de 12 casos, todos con afectación de la arteria cerebral media, generalmente la izquierda. Excepto en un paciente, se manifestaron en forma de crisis focales con buena respuesta al tratamiento anticonvulsivo. La neuroimagen fue fundamental para el diagnóstico. La evolución no presentó secuelas en 7 casos; el déficit motor fue la secuela principal, de carácter leve en todos los casos excepto en uno, que asoció también un déficit cognitivo y epilepsia. Conclusiones: Los ACV son entidades poco frecuentes, y en la mayoría de los casos no se puede identificar su etiología. La convulsión focal precoz es la manifestación más común, con buena respuesta terapéutica. Las técnicas de neuroimagen son imprescindibles para su diagnóstico. La evolución a corto y largo plazo suele ser favorable, y la secuela más habitual es el déficit motor focal. No se suelen identificar los factores que permiten predecir su evolución y pronóstico(AU)

Introduction: Although cerebrovascular stroke is a rare disease in full-term newborns but is an important cause of neonatal morbidity and mortality. Focal seizures are the most common form of presentation with a good response to therapy. Objectives: Review of ischemic stroke in full-term newborns and analyze of the possible causal and prognosis factors. Patients and methods: A retrospective study of full-term newborn diagnosed with ischemic stroke admitted to the Neonatology Section of Hospital «Miguel Servet» in Zaragoza in the last 20 years. In each case we collect personal and family history, perinatal history, clinical presentation, complementary tests and neurological. Results: We report a total of 12 cases. All the cases are strokes of the middle cerebral artery, most left. All but one appeared as focal seizures with good response to anticonvulsant therapy. Neuroimaging was essential for diagnosis. Evolution without sequelae was observed in 7 cases. The motor deficit was the main sequelae, mild in all but one case, which also teamed cognitive impairment and epilepsy. Conclusions: These are rare entities, unable to identify the etiology in most cases. The early focal seizure is the most common with good therapeutic response. Neuroimaging techniques are essential for diagnosis. The short-and long-term evolution is usually favorable. The most common sequelae is focal motor deficit. There are usually no prognostic factors(AU)

Estudio clínico y epidemiológico de la sepsis neonatal de transmisión vertical y nosocomial en nuestro medio / Clinical and epidemiological study of neonatal sepsis of vertical and nosocomial trasmission in our setting

Objetivo. Estudio clínico y epidemiológico de la sepsis neonatal en nuestro medio para conocer su situación actual. Material y métodos. Revisión retrospectiva de los casos de sepsis neonatal confirmada de transmisión vertical (STV) durante un periodo de cinco años (16 casos) y de transmisión nosocomial (STN) en los últimos dos años (85 casos). Se analiza su incidencia y epidemiología, así como los factores de riesgo, presentación clínica, datos de laboratorio, tratamientos empíricos, los gérmenes identificados y su sensibilidad a los antibióticos habituales. Se hizo también estudio comparativo con un grupo control representativo de cada tipo de infección. El estudio estadístico descriptivo y comparativo se ha llevado a cabo con el programa SPSS v15.0 para Windows (AU). Resultados: La incidencia actual de sepsis verticales en nuestro medio es de 1,25 pro 1.000 RN vivos y las nosocomiales representan 1 por cada 50 ingresos. En nuestro estudio todos los casos de STV fueron de etiología bacteriana con excepción de uno por Candida albicans y los gérmenes más frecuentes fueron Streptococcus agalactiae y Escherichia coli. Las STN fueron causadas por bacterias gran positivas, seguidas por las fúngicas y gran negativas. Los principales factores de riesgo obstétricos y perinatales relacionados con la sepsis de transmisión vertical fueron fiebre intraparto, hijo e madre portadora de Streptococcus, CVR desconocido y aguas teñidas, mientras que la STN se asoció principalmente con prematuridad, estancia en UCI y embarazo múltiple. La presentación clínica no mostró diferencias entre ambos tipos de sepsis, predominando la afectación hemodinámica. En cuanto a datos de laboratorio analizados, no se encontraron diferencias significativas respecto a los controles, siendo el hematocrito el único hallazgo positivo (p=0,02). En relación a la aparición de resistencias antimicrobianas, se identificó K. pneumoniae en el 12,8% % de los casos de STN con un 54,5% protadoras de Betalactamasas de spectro extendido (BLEEs). El germen aislado con más frecuencia en nuestro estudio fue el Estafilococo coagulasa negativo (COAS) en un 45,3% de los casos de sepsis nosocomiales seguido por Candida spp con un 26,7%. En nuestra serie, todas las cepas de COAs eran sensibles a la vancomicina excepto una, identificándose también en un caso un S. aureus resistente a la misma. Conclusiones. La incidencia de STV ha disminuido en nuestro medio, no así las nosocomiales que muestran aumento. La etiología de la STV no ha variado ni han aparecido resistencias que justifiquen un cambio de tratamiento. Las STN fueron causadas por bacterias gran positivas, seguidas por las fúngicas y gran negativas. Los principales factores de riesgo obstétricos y perinatales fueron los habituales y en cuanto a datos de laboratorio, sólo el descenso de hematocrito resulto significativo. Hemos constatado un 12,8% de Klebsiella pneumoniae, 54.4% de las cuales eran portadoras de BLEES (AU)

Objective. Clinical and epidemiological study of the nenatal sepsis in our center to know its current situation. Patients and methods. Retrospective review of cases of confirmed sepsis of vertical transmission (STV) for a period of five years (16 cases) nosocomial transmission (STN) in the last two years (85 cases). We have analyzed the incidence, epidemiology and risk factors, clinical presentation, laboratory data, empirical treatments, the sources identified and their sensitivity to common antibiotics. There was also a comparative study with a control group representative of each type of infection. The statistical descriptive and comparative study has been carried our using the program SPSS v15.0 for windows. Results.. the actual incidence of sepsis of vertical transmission in our center is 1.,25 per 1000 RM alive and nosocomial represent 1 per 50 revenue. In our study all the STV´s cases were of bacterial etiology except one for more Candida albicans, the most common germs were Streptococcus agalactiae and Escherichia coli. The STN were caused by gram-positive bacteria, followed by fungal and gram-negative. The main risk factors related to obstetric and perinatal sepsis of vertical transmission were intrapartum fever, carrying of Streptococcus, VR unknown and dyed waters, whereas the STN was associated principally with prematurity, stay in UCI and multiple pregnancy. The clinical presentation did not show differences between both types of sepsis predominant hemodynamic compromise. Regarding laboratory data analyzed they did not show significant differences relative to controls, hematocrit being the only positive finding (p=0.02). In relation to the emergence of microbial resistance, was identified K. pneumoniae in 12,8% Beta-lactamases (ESBLs). The germ most frequently isolated in our study was coagulase negative staphylococcus (COAS) by 45.3% of cases of nosocomial sepsis by Candida spp followed with 26.7%. In our series all strains of COAS were sensitive to vancomycin except one, also identified in one case a S. aureus resistant to it. Conclusions. STV´s incidence has decreased in our center, except for nosocomial sepsis that show increase. The etiology of STV has not changed nor has appeared resistances that justify a change of treatment. STN were caused by gram-positive bacteria, followed by fungal and Gram-negative. The main risk factors were obstetric and perinatal usual and as for the laboratory data alne was significant decreases in hematocrit. We found 12,8% of Klebsiella pneumonia, 54,4€ of whom were carriers of ESBLs (AU)

La reacción anafiláctica en Urgencias de Pediatría: Revisión y comentarios / Anaphylactic reaction in Pediatric Emergency Service: A review and comments

Introducción. La anafilaxia en un síndrome multisistémico potencialmente fatal que con frecuencia se presenta de forma inesperada. Precisa un reconocimiento y tratamiento precoces, siendo el fármaco de elección la adrenalina intramuscular. Es muy importante un periodo de observación debido a que hasta en el 20% de los casos puede aparecer una reacción bifásica de igual o mayor intensidad. Objetivos. Evaluación del cambio en el manejo de las reacciones anafilácticas de nuestro Servicio de Urgencias Pediátricas tras la modificación del protocolo introduciendo las últimas recomendaciones de la EAACI (Academia Europea de alergología e Inmunología Clínica) en el 2007. Métodos. Estudio descriptivo retrospectivo de dos cohortes históricas revisando los informes de atención de Urgencias. La primera cohorte, de junio de 2005 a octubre de 2007 y la segunda cohorte, de enero a diciembre de 2008, tras la actualización de nuestro protocolo. Resultados. En la primera cohorte se recogieron un total de 9 casos, con una edad media de 4,3 años. Todos ellos fueron de gravedad leve-moderada. Un alimento fue el causante en la mayoría de los casos. Sólo en 5 casos se administró adrenalina. 8 de los pacientes permanecieron en observación y 4 se derivaron a consultas de Alergología. En la segunda cohorte, se recogieron un total de 17 casos, con una edad media de 5,9 años. Todos los casos fueron leve-moderados. Sólo en 10 casos se relacionó su etiología, siendo un alimento lo más frecuente y utilizándose en 13 casos la adrelina vía intramuscular. Todos los pacientes permanecieron en observación y 16 de ellos se derivaron a consultas de Alergología. Conclusiones. Es importante la existencia y actualización de protocolos en las Urgencias de Pediatría. En nuestra Unidad hemos mejorado en el reconocimiento y manejo de las reacciones anafilácticas en urgencias tras la actualización de nuestro protocolo basada en las últimas recomendaciones dadas por la EAACI (AU)

Background. Anaphylaxis is a potentially fatal multisystem syndrome that often occurs unexpectedly. Accurate recognition and early treatment remain the drug of choice for intramuscular adrenaline. It is very important observation period because up to 20% of cases may appear biphasic reaction of equal or greater intensity. Objective. Evaluation of the change in the managing of the anaphylactic reactions of our service of pediatric emergency after the modification of the protocol introducing the last recommendations of the EAACI of the year 2007. Methods. Retrospective study of two cohorts historical We review the reports in emergency care. The first cohort, from June 2005 to October 2007 and the second cohort, form January to December 2008, after the upgrade of our protocol. Results. In the first cohort were collected a total of 9 cases, with an average age of 4.3 years. All were of mild to moderate severity. A food was the cause in most cases. Only in 5 cases was administered adrenaline. 8 patients remained under observation and 4 patients were derived to allergy clinics. In the second cohort were collected a total of 17 cases, with an average age of 5.9 years. All cases were mild to moderate. Only in 10 cases was related etiology, being a food more often and used in 13 cases intramuscular adrenaline. All patients remained under observation and 16 of them were derived to allergy clinics. Conclusions. It is important to the existence and maintenance of protocols in emergency pediatrics. In our unit we have improved the recognition and management of anaphylactic reactions in the emergency after the upgrade of our protocol based on the latest recommendations issued by the EAACI (AU)

Condrodisplasia punctata rizomélica asociada a hipocalcemia neonatal. Comunicación de un nuevo caso / Rhizomelic chondrodysplasia punctata associated toneonatal hypocalcemia. A report of a new case

La condrodisplasia punctata rizomélica clásica (RCDP) es una enfermedad multisistémica rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por un acortamiento proximal de los miembros, calcificaciones punteadas de las epífisis, cataratas, retraso del desarrollo y mortalidad temprana. Se debe a una disfunción del metabolismo peroxisomal, con un perfil bioquímico característico de cada uno de los diversos defectos de metabolismo peroxisómico (AU)

Classic rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) is a rare multisystemic disorder with autosomal recessive inheritance that is characterized by proximal shortening of the limbs, punctuate calcifications of the epiphyses, cataracts, developmental delay and early lethality. It´s due to a peroxisomal disorder and exists a biochemical characteristic of each of the various defects in peroxisome metabolism (AU)

Derrame pericárdico neonatal: una complicación de los catéteres venosos umbilicales / No disponible

El empleo de catéteres umbilicales es una técnica habitual en las unidades de cuidados intensivos neonatales para obtener muestras de sangre y administrar soluciones y medicamentos. A pesar de considerarse como un procedimiento relativamente seguro, puede tener serias complicaciones y consecuencias fatales, como el derrame pericardio y taponamiento cardiaco. Comunicamos el caso de una recién nacida prematura que ingresó por un distrés respiratorio a la que se le colocó un catéter venoso umbilical, presentando al cabo de tres días esta grave complicación, precisando pericardiocentesis evacuadora con rápida recuperación de la función sistólica. Asimismo, revisamos los principales aspectos clínicos relacionados con estas afecciones (AU)

Central venous catheters are widely used in neonatal units to administer fluids, medication, and for blood sampling. Despite being considered a relatively safe procedure, it may cause to complications with fatal consequences as pericardial effusion and cardiac taponade. We report a case of a premature girl with respiratory distress syndrome who had umbilical venous catheter installed and developed cardiac taponade at third day of life. She was successfully resuscitated by timely pericardiocentesis. This article reviews the principal clinical aspects related with this serious complications (AU)

Translocación 3; 22 (p13; q12) de novo con repercusión fenotípica. A propósito de un caso / Translocation 3; 22(p13; q12) de novo with pathological phenotype. Report of a case

Se comunica el caso de un neonato nacido de embarazo gemelar con diagnóstico prenatal de traslocación (3,22) de novo, realizado por la detección de una cardiopatía a las veinte semanas de gestación. Los padres y feto gemelo tienen cariotipo normal y la paciente presenta fenotipo clínico patológico, con bajo peso, rasgos dismórficos, fisura palatina y comunicación interventricular, lo que sugiere una “Translocación desequilibrada” (AU)

We report a case of a newborn product of a twin pregnancy with prenatal diagnosis of translocation (3,22) “ de novo”. It was made by detection a cardiopathy in twenty week. Parents and twin fetus have normal karyotype. Our patient presents a clinical pathological phenotype with underweight, dysorphic features, cleft palate and interventricular communication. This suggests an “unbalanced translocation” (AU)